Maligne Hyperthermie

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Die Maligne Hyperthermie (MH) ist eine selten auftretende aber lebensbedrohliche Funktionsstörung der Skelettmuskulatur als Antwortreaktion des Organismus auf bestimmte Narkosemittel. Auslösende Triggersubstanzen sind dampf- oder gasförmige Inhalationsanästhetika wie z. B. Sevofluran, Desfluran und Isofluran sowie depolarisierende Muskelrelaxanzien (Succinylcholin). Halothan ist u.A. aus diesem Grund nicht mehr im Handel erhältlich.

Man vermutet eine genetisch bedingte Mutation der Ryanodin-Rezeptoren oder der L-Typ-Calciumkanäle, die eine Störung der Calciumtransportvorgänge im Sarkoplasma auslöst und autosomal-dominant vererbt wird. Durch diese genetisch determinierte Fehlregulation im kontraktionsvermittelnden Calcium-System (erhöhtes intrazelluläres Kalzium) kommt es zu einer hypermetabolen Stoffwechselentgleisung.

Symptome (i.d.R. während oder nach einer Allgemeinanäethesie) sind: Tachykardie, gefolgt von der Hyperkapnie, ein Rigor (Masseterspasmus, so dass ein Öffnen des Kiefers unmöglich ist) der sich besonders schnell im Gesicht zeigt, Hypoxie mit Zyanose, Azidose, Hyperkaliämie, der namensgebende Temperaturanstieg, der zu Kreislaufversagen, Eiweiß-Denaturierung (ab 41,5°C), Untergang des Muskelgewebes (Rhabdomyolyse) und Myoglobinurie führt. Das folgende Nierenversagen zusammen mit der Hyperkaliämie führt zu Herzrhythmusstörungen, welche schließlich potentiell den Tod des Patienten verursachen.

Therapie der MH: Die Triggersubstanzen müssen sofort abgesetzt werden und die Anästhesie (wenn erforderlich) als TIVA weiterführen, Erhöhung des Atemminutenvolumens um einen annähernd physiologischen endexpiratotischer CO2-Wert zu erreichen, zur Durchbrechung der Kalzium-Fehlregulation wird Dantrolen i.v. verabreicht, Kühlung, Azidoseausgleich, intensivmedizinische Überwachung.

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